Лікування спадкового ангіоневротичного набряку

 

Спадковий ангіоневротичний набряк: лікування захворювання в Україні

Протягом останнього десятиліття можливості для лікування спадкового ангіоневротичного набряку в Україні розширилися. На сьогоднішній день для пацієнтів із САН в Україні вже доступний препарат інгібітора с1 естерази, який використовують як для терапії гострих нападів так і для профілактичного лікування.1

 

Лікування гострих нападів САН передбачає застосування ліків під час нападу САН. Лікування гострих нападів на вимогу необхідне для полегшення симптомів у період загострень.​

Профілактичне лікування САН - передбачає регулярний прийом ліків для зменшення частоти та ступеня тяжкості нападів.

  1. Короткострокова профілактика для запобігання можливому нападу в пацієнтів, які не отримують довготривалу профілактику, рекомендована всім пацієнтам з САН перед медичними маніпуляціями, провокуючими стресовими факторами (екзамен, співбесіда), відрядженнями або подорожами.​
  2. Довгострокова профілактика для зниження частоти й тяжкості нападів.

 

В Україні доступний універсальний засіб, який можна застосовувати при усіх трьох підходах до лікування.1

Показання до застосування доступного в Україні лікарського засобу для лікування САН

  • Лікування САН і допроцедурна профілактика нападів спадкового ангіоневротичного набряку у дорослих, підлітків і дітей (віком від 2 років) із САН.​2
  • Рутинна профілактика нападів ангіоневротичного набряку у дорослих, підлітків і дітей (віком від 6 років) з тяжкими рецидивними нападами САН, які не переносять пероральних профілактичних препаратів, або у пацієнтів, які не досягають достатнього контролю в разі повторного призначення невідкладної терапії.2

 

Корисна інформація

Не у всіх пацієнтів із САН станеться напад, який впливатиме на дихальні шляхи, але такий ризик все ж існує. Ці напади можуть загрожувати життю, тому провідні організації охорони здоров'я рекомендують усім хворим на САН отримати доступ до лікування гострих нападів. Якщо Ви хворі на САН, важливо поговорити з лікарем-імунологом про лікування гострих нападів та забезпечення необхідними ліками для лікування не менше двох гострих нападів САН. Оскільки САН може впливати на людей по-різному, важливо тісно співпрацювати iз лікарем, щоб скласти необхідний для Вас план лікування.2

Алгоритм лікування САН в Україні

Лікування гострого набряку

При кожному епізоді ангіонабряку інгібітор С1 має бути введений якнайшвидше, «на вимогу». За його відсутності для зняття гострого нападу може бути використана плазма, оброблена методом «розчинник-детергент» (SDP) або свіжозаморожена плазма, з розрахунку 1мл плазми відповідає 1 МО інгібітора с1 естерази.

Інтубацію або хірургічне втручання (трахеостомія, конікотомія) необхідно розглянути при всіх прогресуючих набряках з ураженням верхніх дихальних шляхів ще на ранньому етапі медичної допомоги одночасно з введення препарату «на вимогу» через те, що клінічний перебіг епізодів САН є непрогнозованим.

Не рекомендовано використовувати антифібринолітики чи андрогени для лікування САН «на вимогу» через їх низьку ефективність.1

Короткострокова профілактика

Короткострокова профілактика, призначається за наявності дії провокуючих факторів: хірургічного втручання; стоматологічного втручання; обстеження (ендотрахеальна інтубація, бронхоскопія, ФГДС); наявність стресових ситуацій (іспити, співбесіди, відрядження, публічні заходи тощо); інші індивідуальні провокуючі фактори, відомі пацієнту.

Для короткострокової профілактики застосовується введення інгібітору с1 естерази внутрішньовенно, якомога ближче до початку процедури (бажано до 24 годин). За відсутності С1 інгібітора, отриманого з плазми, для короткострокової профілактики може бути використана оброблена методом «розчинник-детергент» (SDP) або свіжозаморожена плазма, з розрахунку 1мл плазми відповідає 1МО інгібітора с1 естерази.

Після короткострокової профілактики через ризик розвитку набряку після хірургічного/стоматологічного втручання пацієнт має перебувати під спостереженням та з доступом лікування «на вимогу».1

Довгострокова профілактика

Показаннями для довгострокової профілактики загострень САН є наявність в анамнезі набряку гортані і/або госпіталізація у відділення інтенсивної терапії та частота набряків щонайменше 1 раз на місяць або більш часто. Препаратом першої лінії для довгострокової профілактики є інгібітор С1, отриманий з плазми, що вводиться внутрішньовенно 2 рази на тиждень.1

Чому таким важливим є раннє введення лікарського засобу у разі гострого нападу САН?

У міжнародних настановах рекомендований ранній початок лікування САН 1 та 2 типів за допомогою концентрату C1-INH, ікатібанту або екалантіду. Раннє лікування нападу пов’язане з кращими результатами, включаючи коротший час до зникнення симптомів і коротшу тривалість нападу, незалежно від локалізації чи тяжкості. Зазначається, що транексамова кислота й андрогени неефективні при гострих нападах САН. ​ Терапія на вимогу скорочує тривалість нападу і зменшує кількість наслідків проти відсутності лікування. Оскільки атаки САН можуть виникати навіть на тлі профілактичного лікування, пацієнту рекомендується мати чіткий план дій щодо самодопомоги.

Пацієнти, які отримують лікування в рамках довготривалої профілактики, відчувають себе впевненіше і безпечніше, але рішення про таку тактику приймають з урахуванням індивідуальних потреб пацієнта і вираженості симптомів.

За відсутності довготривалої профілактики рекомендується короткочасна в разі наявності тригерів. Необхідність переведення пацієнта на той чи інший вид профілактичного лікування, відповідно до рекомендацій, переглядають при кожному візиті до лікаря або принаймні 1 раз на рік.1

Спадковий ангіоневротичний набряк: принципи лікування набряку гортані

Якщо у пацієнта з САН ларингеальний набряк гортані почав розвиватися поза межами лікувального закладу — слід негайно ввести інгібітор с1 естерази (якщо доступний) та доставити пацієнта до лікувального закладу.

У разі звернення пацієнта з критичною обструкцією дихальних шляхів медичний персонал може почати надавати допомогу за протоколом алергічного ангіоневротичного набряку, який не буде ефективним при САН. Надання пацієнтом або родичем, який його супроводжує, інформації щодо наявності САН має критично важливе значення.

Важливо пам’ятати, що введення антигістамінних препаратів, глюкокортикоїдів або адреналіну при САН — неефективне.

Слід враховувати, що проведення інтубації трахеї у пацієнтів з САН може бути ускладнено через щільність набряку, а також є небезпечним чинником щодо рецидиву ларингеального набряку при спробах видалити ендотрахеальну трубку. За можливості слід залучити спеціаліста, який може виконати трахеостомію. На цьому етапі може знадобитися екстрена крікотереотомія.3

 

Спадковий ангіоневротичний набряк лікування

 

Лікування САН в амбулаторних умовах і самостійне введення препаратів​

Лікування нападів у пацієнтів із САН на ранніх стадіях має вирішальне значення. Тому Всесвітня організація з алергії (World Allergy Organization – WAO) у співпраці з Європейською академією алергії та клінічної імунології (European Academy of Allergy and Clinical Immunology – EAACI) рекомендує надати пацієнтам доступ до терапії на вимогу і навчити їх швидко і правильно діяти в разі виникнення небезпечних для життя нападів. Причому навчити треба не лише пацієнта, а й особу, яка допомагає хворому вдома.1

​Очікування в разі нападу САН швидкої професійної допомоги в умовах медичної установи зазвичай призводить до затримки початку адекватної терапії, транспортування пацієнта потребує часу, до того ж співробітники бригади швидкої допомоги іноді обирають неправильну лікувальну тактику. У разі гострого набряку гортані все це може зіграти фатальну роль. Тому терапія нападу може бути безпечно та ефективно здійснена пацієнтом у домашніх умовах, це знижує тривалість і частоту виникнення нападів САН.1

Які переваги має самостійне введення препаратів при САН?

  • Самостійне введення препаратів покращує психологічний стан пацієнтів, оскільки вони відчувають свою незалежність від термінової медичної допомоги.1

  • Можливість і вміння швидко застосувати лікування в будь-який час і в будь-якому місці послаблює страх пацієнтів перед нападами і допомагає відновити контроль над своїм приватним життям, повернутися до роботи і навчання.1

  • Вміння вводити ліки самостійно також сприяє зменшенню необхідності відвідувати медичний заклад для проведення цієї маніпуляції або бути госпіталізованим, а також кількості днів непрацездатності пацієнта.1

 

 

Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я!

 

Джерела:

  1. Стандарти медичної допомоги «САН». Наказ МОЗ №ГС 2023-159 від 26.01.23 

  2. Maurer M., Magerl M., Ansotegui I. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 2018 Aug;73(8):1575–1596.

  3. Bruce Zuraw et al. Hereditary angioedema (due to C1 inhibitor deficiency): General care and long-term prophylaxis. UpToDate,  May 09, 2023.